Neuroblastoma

Neuroblastoma
Pancaliakan mikroskopis neuroblastoma
Spesialisasi	onkologi
Gejala	sakik tulang, bangkak
Awitan	di bawah 5 tahun
Panyabab	mutasi genetik
Frekuensi	1 dalam 7,000 anak-anak
Kamatian	15% kamatian karano kanker pado anak-anak

Neuroblastoma adolah ciek dari banyak panyakik tumor nan manyarang tubuah manusia pado jaringan saraf tatantu sajo. Pado panyakik neuroblastoma ko, neuroblast nan saarusnyo tumbuah jo bafungsi sabagai sel saraf malah mambantuak benjolan barupo tumor padek. Neuroblastoma ko adolah jinih tumor atau kanker nan manyarangnyo acok disobokan pado anak-anak.

Neuroblastoma acok disobokan di kelenjar adrenalin, lihia, dado, atau sumsum tulang balakang. Neuroblastoma ko acok dimulai pado jaringan sarag kelenjar adrenal. Ado duo kelenjar adrenal, ciek di ateh ginjal di balakang paruik sabalah ateh. Kelenjar adenal mambuek hormon pantiang nan mambantu mangontrol datak jantuang, takanan darah, gulo darah, jo caro tubuah bareaksi tahadok stres. Neuroblastoma juo dapek dimulai pado jaringan saraf di lihia, dado, paruik, atau panggua. Neuroblastoma paliang acok dimulai sajak maso bayi. Biasonyo didiagnosis antaro bulan partamo jo umua limo taun. Disobokan katiko tumor mulai tumbuah jo manyababkan tando atau gajalo. Kadang-kadang tabantuak sabalum lahia nan basobok salamo USG bayi. Katiko kanker didiagnosis, biasonyo inyo alah manyeba ka bagian tubuah nan lain. Paliang acok manyeba ka kelenjar getah bening, tulang, sumsum tulang, hati, jo kulik bayi atau anak-anak

Panyabab

Sel jo serat saraf, sarato sel kelenjar adrenal manusia bakambang dari neuroblast atau sel saraf nan alum matang. parubahan iko tajadi katiko janin masih bakambang dalam rahim. Katiko manusia alah lahia, indak ado lai neuroblast nan ado. Kalau pun masih ado, neuroblast ko ka baansua-ansua mailang surang. Pado kasus neuroblastoma, siso neuroblast nan ado bukannyo bakambang manjadi matang atau mailang, tapi taruih bakambang jo mambantuak tumor.

Neuroblastoma hampia samo jo panyakik tumor nan lainnyo, alum tau sacaro jaleh apo panyababnyo sel saraf ko indak matang atau bakambang manjadi neuroblastoma. Tapi para ahli manakok-nakok kalau adonyo karusakan di gen neuroblast ko sahinggo inyo mambalah diri indak takandali sahinggo manjadi tumor.

Neuroblastoma sabagian gadang kasus nan basipek sporadis jo nonfamilial. Kiro-kiro 1 - 2% kasus bajalan jo dikaikan ka mutasi gen. Neuroblastoma familial dalam babarapo kasus disababkan dek mutasi germline nan jarang tajadi pado gen limfoma kinase (ALK) anaplastik.

Diagnosis

Diagnosis neuroblastoma biasonyo diumumkan dek ahli patolgo badah, nan mampatimbangkan presentasi klinis, ujian mikroskopis, tes laboratorium dan lainnyo. Iko mungkin timbua dari elemen krista neural dari sistem saraf simpatis (SNS).

Biokimia

Kiro-kiro 90% kasus neuroblastima, paningkekan kadar katekolamin atai metabolitnyo disobokan di dalam aia kajamban atau di dalam darah. Katekolamin atau metabolitnyo maliputi dopamin, asam homovanilat (HVA), jo asam vanililmandelat (VMA).

Pamindaian

Caro lain untuak mandiagnosis atau mendeteksi neuroblastoma adolah manggunoan pamindaian meta-iodobenzylguanidine atau biasonyo disabuik jo mIBG-avid nan diambiak 90-95% dari kasado urang nan mandarito neuroblastoma. Mekanismenyo adolah bahwa mIBG diambiak dek neuron simpatis, jo marupoan analaog nan bafungsi dari neurotransmitter norepinefrin. Katiko radio-iodinasi jo I-131 atau I-123 (radioaktif yodium isotop), itu adolah radiofarmaka nan sangaik ancak untuak diagnosis jo pamantauan respon pado pangobatan panyakik iko. Jo wakatu paruah 13 jam, I-123 adolah isotop nan disukoi untuak sensitivitas jo kualitas pencitraan. I-131 punyo wakatu paruh 8 hari jo pado dosis nan labiah tinggi adolah terapi nan efektif karano radiasi nan ditargetkann pado neuroblastoma nan kambuh jo refraktori. Karano mIBG indak salalu diambiak dek neuroblastoma, peneliti-peneliti alah mangekplorasi ka anak-anak nan kanai neuroblastoma, apokah pencitraan nuklir, fluoro-deoxy-glukosa - tomografi emisi positron atau acok disabuik "F-FDG-PET".

Histologi

Di mikroskop, sel-sel tumor biasonyo digamarkan sabagai pola ketek, bulek jo warna biru, jo roset (Homer Wright pseudorosettes) nan dapek di caliak. Homer Wright pseudorosettes adolah sel-sel tumor di sakita neuropil, indak harus disamoan jo roset sejati, nan marupoan sel-sel tumor di sakita lumen nan kosong. Mereka indak babeda dari pseudorosette ependymoma nan tadiri dari sel-sel tumor jo glial fibrillary acidic protein (GFAP) - proses positif marunciang ke pambuluh darah) kombinasi kaduonyo). Babagai noda imunohistokimia digunoan dek ahli patologi untuak mambedakan neuroblastima dari mimik histologis, takah rhabdomyosarcoma, sarkoma Ewing, limfoma, dan tumor Wilms.

Caro maubekan

Caro maubekan neuroblastoma ko dek dotor tagantuang tingkek parah indaknyo alah panyakik ko ka tubuah. Piliahan pananganannyo adolah operasi maangkekan tumor, kemoterapi, atau radioterapi.

• Operasi. Operasi dilakuan katiko tumor alum manyeba ka organ tubuah nan lain. Katiko tumor alah manyeba ka organ tubuah nan lain, apolai organ-organ vital takah saraf tulang balakang atau paru-paru, caro operasi babahayo dilakuan.

• Kemoterapi. Kemoterapi dilakuan jo caro manghancuaan sel-sel tumor manggunoan ubek-ubek bahan kimia. Kemoterapi marupoan caro lain dilakuan jikok caro operasi indak mungkin dilakuan karano tumor ado di organ vital, atau katiko tumor alah manyeba ka organ tubuah lainnyo, atau karano hal lainnyo. Panggunoan ubek kimia ko batujuan untuak maantian patumbuahan sel tumor jo manyusuikannyo. Katiko tumor alah mulai manyusuik atau mangetek, tumor bisa diangkekan jo caro operasi.
• Radioterapi. Radioerapi dilakuan jo alat nan mampunyoi sinar baenergi tinggi. Pado pandarito neuroblastoma stadium lanjuik, terapi radiasi bisa manjadi alternatif jikok operasi disamoan jo kemoterapi alum bisa manghilangkan tumor.
• Transplantasi sel punca (stem cell). Prosedur iko dilakuan sasudah pandarito neuroblastoma manjalani kemoterapi dosis tinggi untuak mambunuah sel tumor. Sasudah sel tumor mati, sel induak disuntikan ka tubuah pandarito untuak mambantuak sel baru nan sihaik.
• Imunoterapi. Imunoterapi ko adolah antibodi monoklonal nan ka disuntikan ka pandarito neuroblastoma untuak mandorong sel imun manyarang tumor.

Rujuakan

Daftar Pustaka

• alodokter.com (2016-04-25). "Neuroblastoma". Alodokter. Diakses tanggal 2020-02-19. 

• Pudjiadi, Antonius H. (2011). Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia. pp. 345. ISBN 978-979-8421-76-1. 

• cancer.gov (2020-03-13). "Neuroblastoma Treatment (PDQ®)–Patient Version". National Cancer Institute (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-17. 

• Strenger V, Kerbl R, Dornbusch HJ, Ladenstein R, Ambros PF, Ambros IM, Urban C (May 2007). "Diagnostic and prognostic impact of urinary catecholamines in neuroblastoma patients". Pediatric Blood & Cancer. 48 (5): 504–9. doi:10.1002/pbc.20888. PMID 16732582. 

• Howman-Giles R, Shaw PJ, Uren RF, Chung DK (July 2007). "Neuroblastoma and other neuroendocrine tumors". Seminars in Nuclear Medicine. 37 (4): 286–302. doi:10.1053/j.semnuclmed.2007.02.009. PMID 17544628. 

• Pashankar FD, O'Dorisio MS, Menda Y (January 2005). "MIBG and somatostatin receptor analogs in children: current concepts on diagnostic and therapeutic use". Journal of Nuclear Medicine. 46 Suppl 1 (Suppl 1): 55S–61S. PMID 15653652. 

• Bleeker G, Tytgat GA, Adam JA, Caron HN, Kremer LC, Hooft L, van Dalen EC (September 2015). "123I-MIBG scintigraphy and 18F-FDG-PET imaging for diagnosing neuroblastoma". The Cochrane Database of Systematic Reviews (9): CD009263. doi:10.1002/14651858.cd009263.pub2. PMC 4621955 . PMID 26417712. 

• Robbins and Cotran pathologic basis of disease (edisi ke-9). Elsevier. 3 Desember 2015. ISBN 978-1455726134. 

• Carter RL, al-Sams SZ, Corbett RP, Clinton S (May 1990). "A comparative study of immunohistochemical staining for neuron-specific enolase, protein gene product 9.5 and S-100 protein in neuroblastoma, Ewing's sarcoma and other round cell tumours in children". Histopathology. 16 (5): 461–7. doi:10.1111/j.1365-2559.1990.tb01545.x. PMID 2163356. 

• Mossé YP, Laudenslager M, Longo L, Cole KA, Wood A, Attiyeh EF, et al. (October 2008). "Identification of ALK as a major familial neuroblastoma predisposition gene". Nature. 455 (7215): 930–5. Bibcode:2008Natur.455..930M. doi:10.1038/nature07261. PMC 2672043 . PMID 18724359.